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SARCOIDOSE - ITEM 124


== DEFINITION ==
*Granulomatose systémique étiologie inconnue
*Terrain « sujet noir non fumeur »


== DIAGNOSTIC ==

* '''CLINIQUE''' : Souvent pauvre.
:: - Recherche adénopathies palpables ++
:: - Signes respiratoires: toux, dyspnée, douleur thoracique…
:: - Atteinte cutanée, neurologique, ophtalmo…

*'''PARACLINIQUE'''
: # '''Diagnostic radiologique''' : 5 types
:: 0) Normale
:: 1) Adénopathies médiastinales (bilatérales symétriques et non compressives)
:: 2) Atteinte interstitielle + adénopathies sus décrites
:: 3) Atteinte interstitielle sans adénopathies 
:: 4) Fibrose pulmonaire
Toujours compléter par TDM HR (=coupes millimétriques)

: # '''Diagnostic biologique'''
:: - Lymphopénie sur NFS
:: - '''Hypercalciurie'''++ voire [[hypercalcémie]]
:: - '''ECA''' élevé (enzyme de conversion de l'angiotensine)
:: - Hypergammaglobulinémie poly clonale

* Signes négatifs: IDR et BK crachats négatifs (granulomatose!!)
Fibroscopie bronchique: pour biopsie et LBA (alvéolite lymphocytaire avec élévation du rapport CD4/CD8)

'''DIAGNOSTIC DE CERTITUDE'''
* Par preuve '''histologique''' (biopsies bronchiques, transbronchiques, BGSA, ganglions périphériques…)

== RECHERCHE DE COMPLICATION ==

:: - '''Ophtalmique''': uvéite antérieure, ou postérieure (urgence) 
:: - '''Cardiaque''': trouble de conduction [[BAV]] (risque de mort subite) [[ECG]], [[Holter]], [[ETT]]
:: - '''Neurologique''': grave et peu corticosensible


== RECHERCHE DE LA TOLERANCE ==

:: - [[EFR]]: Syndrome restrictif, altération du transfert du CO (DLCO et DLCO/VA). Intérêt dans le suivi ++
:: - [[GDS]]: tardivement altérés


== TRAITEMENT ==

* Evolution spontanément favorable dans la plupart des cas
* Traitement de référence: corticothérapie au long cours (durée?) + mesures associées (supplantation calcique ici contre-indiquée).

INDICATION de la mise en route d'un traitement
:: - Forme grave
:: - Formes rapidement évolutives
:: - Formes extra respiratoires (sauf Löfgren)
Traitements associés: prise en charge de l’hypercalcémie et contre indication au calcium et vitamine D


== FORME CLINIQUE ==

* '''Syndrome de Löfgren''': fièvre, arthralgies, érythème noueux, anergie tuberculinique et adénopathies médiastinales
= Tableau bénin, évolution spontanée favorable, pas d’indication à corticothérapie.

* '''Syndrome de Herfordt''' : Uvéoparotidite subaiguë fébrile

== PMZ ==

* Pas de [[BK]] ni [[IDR]]
* Oublie de l’[[hypercalcémie]]
* Mesures associées à la [[corticothérapie]]

{{Jean PASTRE}}

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[[Catégorie:Fiches immunologie]]
[[Catégorie:Immunologie]]