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Syndrome paranéoplasiqueUn article de MediWiki - Wiki des ECN medecine.Cours difficile, à la limite du programme. Elle n'est pas à apprendre par cœur, mais donne simplement des éléments de réponses pour vous aider et vous orienter ! L'intérêt de cette fiche est de vous permettre d'avoir au moins lu les noms et quelques uns des grands syndromes paranéoplasiques pour être capable de l'évoquer ou de ne pas paniquer devant une pathologie inconnue ! Un syndrome paranéoplasique est l'ensemble des anomalies pouvant accompagner certains cancers. Ces anomalies ne sont pas en relation directe avec la tumeur, mais sont des manifestations systémiques survenant à distance de l'endroit où se développe le cancer, par production d'une substance par la tumeur. Il s'agit de syndromes rares, surtout retrouvés dans une minorité des cancers intrathoraciques et digestifs. Le syndrome paranéoplasique accompagne parfois la tumeur dans son évolution : il la précède souvent, il régresse parfois avec son traitement, surtout certains syndromes neurologiques paranéoplasiques, disparait avec sa guérison et réapparait en cas de rechute. Son traitement est donc symptomatique et celui du cancer qui en est responsable. Il se manifeste par des troubles neurologiques, endocriniens, hématologiques, dermatologiques, osseux ou articulaires. Les syndromes paranéoplasiques sont présents chez 7 à 15 % des patients ayant un cancer. Les cancers bronchiques et mammaires ainsi que les tumeurs digestives comptent parmi les tumeurs les plus fréquemment associées à un SPN. Le diagnostic d’un syndrome paranéoplasique peut contribuer au diagnostic précoce d’un cancer.
Syndromes paranéoplasiques endocriniensSyndrome de cushingLe syndrome de Cushing paranéoplasique est dû à la production ectopique d’ACTH. Cancer bronchique à petites cellules++, cancer du pancréas, le cancer thyroïdien médullaire et le cancer du thymus. 25% des syndromes de Cushing sont paranéoplasique Diagnostique : Taux d’ACTH plus élevé (souvent >200 pg/ml) lors de syndrome de Cushing paranéoplasique que lors de syndrome de Cushing d’origine hypophysaire. Sécrétion exagérée de glucocorticoïdes >> troubles psychiques et HTA vergetures. Syndrome de Schwartz-BartterLe syndrome de Schwartz-Bartter est responsable d'une HYPONATREMIE par sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique (SIADH)
Si natrémie < 115 mEq/l : Troubles psychiques : troubles de la conscience, confusion, psychose, convulsions, coma. Aggravés par l'ingestion d'eau.
La déméclocycline est proposée pour inhiber l'action de l'hormone antidiurétique d'origine hypophysaire (sécrétée par l'hypophyse). HypercalcémieHypercalcémie : cancer bronchique+++, cancer du sein, pancréatique. Une hypercalcémie peut être présente en l’absence de métastases osseuses. Le mécanisme est une formation ectopique (c'est-à-dire à un autre endroit qu'au niveau des hormones parathyroïdiennes) d’un peptide parent de la parathormone (PTHrP). La PTHrP n’est pas sécrétée par des personnes en bonne santé, mais peut être mise en évidence chez 80% des hypercalcémies paranéoplasiques. De plus, certaines cellules tumorales sont capables d’accélérer la résorption osseuse locale au moyen de substances activant les ostéoclastes. Tableau clinique de l’hypercalcémie : nausées / vomissements, faiblesse musculaire, fatigue, constipation, polyurie, état confusionnel et coma. Traitement de l'hypercalcémie : hyperhydratation (+/- diurétiques), biphosphonates, calcitonine (recommandée pour une correction rapide de l’hypercalcémie). Les stéroïdes semblent surtout freiner la production de cytokines.
Autres syndromes paranéo endocriniens
Syndromes paranéoplasiques hématologieL’anémie tumorale est bien connue dans la pratique quotidienne. Etiologies multiples, telle l’action toxique des cytostatiques, les pertes de sang occultes, les hémolyses, les anémies dues à un hypersplénisme ou à l’infiltration tumorale directe de la moelle, syndrome inflammatoire, CIVD, AHAI, mauvaise absorption de la vit B12 ou des folates. L’anémie lors de maladie chronique correspond à une anémie normochrome, normocytaire et hyporégénérative avec un taux sérique ferrique diminué et saturation de la transferrine avec un taux sérique de ferritine normal ou même augmenté. Polyglobulies des tumeurs rénales et des angiomes cérébelleux, expliquées dans 50% des cas par une sécrétion ectopique d'érythropoiétine, Thrombocytose : en rapport avec le SI des K,
Thrombopénie : en rapport avec CIVD,
PTAI (syndromes lympho-prolifératifs).
Syndromes paranéoplasiques rénauxLes reins et les voies urinaires peuvent être touchés de nombreuses manières au cours d’une maladie tumorale, soit par des obstructions, par le dépôt d’immunoglobulines, d’amyloïde, d’acide urique ou par une action directement toxique des médicaments et de la radiothérapie. Syndromes paranéoplasiques cutanéo-articulairesUne trentaine de différents SPN cutanés ont été reconnus à ce jour. Il faut faire la distinction entre des syndromes paranéoplasiques cutanés et les métastases cutanées ou l’infiltration locale d’une tumeur primaire.
Acanthosis nigricans
L’acanthosis nigricans peut apparaître avant ou bien après le diagnostic de la tumeur.
DermatopolymyositeNombreux types de cancer, entraînant un érythème héliotrope (=coloration violacée des paupieres = exanthème lilas) et un gonflement des régions orbitaires, des joues, du front, s'accompagnant de plaques violacée 'en ligne' au niveau du dos de la main et des doigts L'atteinte musculaire touchant les muscles proximaux. Le traitement est celui de la tumeur primitive associé à une corticothérapie. Ichtyose aquiseSouvent associée à un lymphome non-hodgkinien ou à d’autres néoplasies (Hodgkin, LMNH, K bronchique, K sein) Le traitement symptomatique consiste en pommade grasse et éventuellement kératolytique. Les savons sont à éviter. une peau sèche, craquelée, recouverte de squames fines qui se collent entre elles. Autres syndromes paranéo dermatologiques
Syndromes paranéoplasiques neurologiquesLa manifestation paranéoplasique neurologique la plus fréquente est la polyneuropathie sensitivomotrice. Malgré sa fréquence, ses mécanismes pathophysiologiques demeurent obscurs.
Neuropathie sensitive de Denny BrownNeuropathie sensitive de Denny Brown = Neuropathie sensitive subaiguë. Typique d’un cancer bronchique à petites cellules évolution sur plusieurs semaines et mois sous forme de paresthésies distales, douleurs, diminution de la sensibilité profonde diminuée et de dysfonctions autonomes précoces
Absence de ROT et à une ataxie pendant la marche. Ataxie cérébelleuseCancer de l'ovaire, de l'utérus, des annexes, du sein ou un CBPC Clinique : dysarthrie, une diplopie, des vertiges, et un nystagmus. Brutal avec un ataxie des membres et du tronc, un défaut de coordination, une dysarthrie, un nystagmus Ce syndrome semble en relation avec des auto-anticorps : Anticorps anti-Yo - Anticorps anti-Hu titre du lien Syndrome myasthénique de Lambert EatonLe syndrome de Lambert-Eaton fait partie des SNP les plus fréquents. 1–2% des patients souffrant de cancer bronchique à petites cellules en sont touchés, les hommes plus fréquemment que les femmes. Affection neuromusculaire paranéoplasique dans laquelle une réponse auto-immune dirigée contre un CBPC réagit de façon croisée avec des antigènes dans la jonction neuromusculaire Physiopathologie : Réponse immunologique du patient dirigée contre les canaux calciques voltages dépendants (CCVD) présents sur les cellules tumorales, et identiques à ceux présents sur les terminaisons nerveuses des plaques motrices. Clinique : Déficit moteur radiculaire, ceinture pelvienne+++ >> difficulté à se relever, à marcher, fatigabilité excessive, amyotrophie. Contrairement à la myasthénie, pas d’atteinte occulaire Diagnostic : EMG. Le traitement : de la tumeur sous-jacente (essentiel) Suppression de la réponse immunitaire : échanges plasmatiques ; Ig IV ; agents immunosuppresseurs (corticoïdes ; cyclophosphamide ; tacrolimus). Le syndrome répond habituellement bien aux traitements immunosuppresseurs. Autres syndromes paranéo neurologiques
Ces ulcères sont secondaires, provoqués par des tumeurs de cellules du pancréas produisant en abondance de la gastrine qui stimule la sécrétion gastrique acide maximale. Traitement d'un syndrome paranéoplasique
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