Sarcoïdose

SARCOIDOSE - ITEM 124

DEFINITION

• Granulomatose systémique étiologie inconnue
• Terrain « sujet noir non fumeur »

DIAGNOSTIC

• CLINIQUE : Souvent pauvre.

- Recherche adénopathies palpables ++

- Signes respiratoires: toux, dyspnée, douleur thoracique…

- Atteinte cutanée, neurologique, ophtalmo…

• PARACLINIQUE

# Diagnostic radiologique : 5 types

0) Normale

1) Adénopathies médiastinales (bilatérales symétriques et non compressives)

2) Atteinte interstitielle + adénopathies sus décrites

3) Atteinte interstitielle sans adénopathies

4) Fibrose pulmonaire

Toujours compléter par TDM HR (=coupes millimétriques)

# Diagnostic biologique

- Lymphopénie sur NFS

- Hypercalciurie++ voire hypercalcémie

- ECA élevé (enzyme de conversion de l'angiotensine)

- Hypergammaglobulinémie poly clonale

• Signes négatifs: IDR et BK crachats négatifs (granulomatose!!)

Fibroscopie bronchique: pour biopsie et LBA (alvéolite lymphocytaire avec élévation du rapport CD4/CD8)

DIAGNOSTIC DE CERTITUDE

• Par preuve histologique (biopsies bronchiques, transbronchiques, BGSA, ganglions périphériques…)

RECHERCHE DE COMPLICATION

- Ophtalmique: uvéite antérieure, ou postérieure (urgence)

- Cardiaque: trouble de conduction BAV (risque de mort subite) ECG, Holter, ETT

- Neurologique: grave et peu corticosensible

RECHERCHE DE LA TOLERANCE

- EFR: Syndrome restrictif, altération du transfert du CO (DLCO et DLCO/VA). Intérêt dans le suivi ++

- GDS: tardivement altérés

TRAITEMENT

• Evolution spontanément favorable dans la plupart des cas
• Traitement de référence: corticothérapie au long cours (durée?) + mesures associées (supplantation calcique ici contre-indiquée).

INDICATION de la mise en route d'un traitement

- Forme grave

- Formes rapidement évolutives

- Formes extra respiratoires (sauf Löfgren)

Traitements associés: prise en charge de l’hypercalcémie et contre indication au calcium et vitamine D

FORME CLINIQUE

• Syndrome de Löfgren: fièvre, arthralgies, érythème noueux, anergie tuberculinique et adénopathies médiastinales

= Tableau bénin, évolution spontanée favorable, pas d’indication à corticothérapie.

• Syndrome de Herfordt : Uvéoparotidite subaiguë fébrile

PMZ

• Pas de BK ni IDR
• Oublie de l’hypercalcémie
• Mesures associées à la corticothérapie

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Rédigé par Jean PASTRE (interne de pneumo à Lille)