Sarcoïdose

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SARCOIDOSE - ITEM 124


DEFINITION

  • Granulomatose systémique étiologie inconnue
  • Terrain « sujet noir non fumeur »


DIAGNOSTIC

  • CLINIQUE : Souvent pauvre.
- Recherche adénopathies palpables ++
- Signes respiratoires: toux, dyspnée, douleur thoracique…
- Atteinte cutanée, neurologique, ophtalmo…
  • PARACLINIQUE
# Diagnostic radiologique : 5 types
0) Normale
1) Adénopathies médiastinales (bilatérales symétriques et non compressives)
2) Atteinte interstitielle + adénopathies sus décrites
3) Atteinte interstitielle sans adénopathies
4) Fibrose pulmonaire

Toujours compléter par TDM HR (=coupes millimétriques)

# Diagnostic biologique
- Lymphopénie sur NFS
- Hypercalciurie++ voire hypercalcémie
- ECA élevé (enzyme de conversion de l'angiotensine)
- Hypergammaglobulinémie poly clonale
  • Signes négatifs: IDR et BK crachats négatifs (granulomatose!!)

Fibroscopie bronchique: pour biopsie et LBA (alvéolite lymphocytaire avec élévation du rapport CD4/CD8)

DIAGNOSTIC DE CERTITUDE

  • Par preuve histologique (biopsies bronchiques, transbronchiques, BGSA, ganglions périphériques…)

RECHERCHE DE COMPLICATION

- Ophtalmique: uvéite antérieure, ou postérieure (urgence)
- Cardiaque: trouble de conduction BAV (risque de mort subite) ECG, Holter, ETT
- Neurologique: grave et peu corticosensible


RECHERCHE DE LA TOLERANCE

- EFR: Syndrome restrictif, altération du transfert du CO (DLCO et DLCO/VA). Intérêt dans le suivi ++
- GDS: tardivement altérés


TRAITEMENT

  • Evolution spontanément favorable dans la plupart des cas
  • Traitement de référence: corticothérapie au long cours (durée?) + mesures associées (supplantation calcique ici contre-indiquée).

INDICATION de la mise en route d'un traitement

- Forme grave
- Formes rapidement évolutives
- Formes extra respiratoires (sauf Löfgren)

Traitements associés: prise en charge de l’hypercalcémie et contre indication au calcium et vitamine D


FORME CLINIQUE

  • Syndrome de Löfgren: fièvre, arthralgies, érythème noueux, anergie tuberculinique et adénopathies médiastinales

= Tableau bénin, évolution spontanée favorable, pas d’indication à corticothérapie.

  • Syndrome de Herfordt : Uvéoparotidite subaiguë fébrile

PMZ


Rédigé par Jean PASTRE (interne de pneumo à Lille)