Syndrome de Gougerot-Sjogren

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Critères diagnostiques du syndrome de Gougerot-Sjogren

Le syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) est une affection inflammatoire chronique caractérisée par une sécheresse oculaire et buccale définissant le syndrome sec. Le syndrome sec peut être associé à l'atteinte de différents organes. Sur le plan histopathologique, le syndrome de Sjogren se caractérise par une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes salivaires.

Autres affections dysimmunitaires pouvant être associées à un SGS : Polyarthrite rhumatoïde, Lupus érythémateux disséminé, Sclérodermie, Connectivite mixte (Syndrome de Sharp), Cirrhose biliaire primitive, Polymyosite, Vascularites, Thyroïdite auto-immune, Hépatite chronique active, Cryoglobulinémie mixte

ATTENTION : le syndrome sec peut être présent dans toutes les connectivites, il n'est pas spécifique. Il est toutefois assez caractéristique du SGS. Moralité : devant toute suspicion de maladie systémique, vous devez rechercher un syndrome sec.

Clinique du Syndrome de Gougerot-Sjogren

L'expression clinique du SGS est différente selon qu'il s'agit d'un SGS primitif ou secondaire. Le SGS primitif se caractérise en effet par la plus grande fréquence des atteintes viscérales, neurologiques ou d'une vascularite.

• Syndrome sec oculaire : Xérophtalmie, la sensation de sable ou d'un voile devant les yeux, l'absence ou l'insuffisance de larmes ou la survenue de conjonctivites. Test de Schirmer ou le test de rose Bengale.

• Syndrome sec buccal : Xérostomie, gêne lors de la mastication ou la déglutution, sensation de soif permanente, à différencier du syndrome polyuro-polydipsique

• Autres manifestations du syndrome sec : tarissement des sécrétions trachéobronchiques, peau sèche et squameuse. Le tarissement des sécrétions vaginales est à l'origine d'un prurit local et d'une dyspareunie. Les sécheresses vaginales sont à rechercher à l'interrogatoire car vous vous doutez bien que c'est rarement votre patiente qui va venir s'en plaindre spontanément.

• Manifestations systémiques du SGS : manifestations articulaires +++, myalgies, atteinte respiratoire, vascularite à expression cutanée ou neurologique peut compliquer l'évolution d'un SGS, une atteinte du système nerveux central peut être observée (nerfs crâniens, signes psychiatriques....)

• Signes biologiques non spécifiques : syndrome inflammatoire, anémie inflammatoire...
• Anomalies immunologiques : Plusieurs anomalies immunologiques sont fréquemment observées, mais aucune d'entre elles n'est spécifique du SGS. FR et AAN dans 2/3 des cas.

Les anticorps les plus caractéristiques du SGS sont des anticorps dirigés contre des antigènes nucléaires solubles, les anticorps anti-La/SSB et les anticorps anti-Ro/SSA. L'anticorps anti-SSB ou anti-La est plus caractéristique du SGS primitif

La fréquence de positivité des différents auto-anticorps est à interpréter avec précaution. Parfois d'autres anticorps :anti-thyroglobuline, anti-microsome thyroïdien, anti-mitochondrie, anti-muscle lisse. Les anticorps anti-canaux salivaires ne sont pas recherchés en pratique courante et ne sont pas spécifiques du SGS. La confirmation du SGS repose sur la biopsie des glandes salivaires accessoires.

Prise en charge du Syndrome de Gougerot-Sjogren

Stimulation salivaire sont en général peu efficaces pour le traitement du syndrome sec buccal. L'insuffisance lacrymale est traitée par l'instillation pluriquotidienne de larmes artificielles.

Formes articulaires : hydroxychloroquine + antiinflammatoire non stéroïdien ou corticothérapie

Complications du Syndrome de Gougerot-Sjogren

Les complications locales : kératites... La complication principale et la plus redoutable du SGS est la survenue d'un lymphome (lymphome malin de type B)

Source : Orphanet, Syndrome de Gougerot-Sjogren

Généralités en rhumatologie :

• Toujours spécifier : horaire inflammatoire/mécanique
• Examen bilatéral et comparatif
• Ponction si épanchement + analyse bioch, bacterio, cyto et anapath du liquide !!!
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