Pneumopathie interstitielle diffuse

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PNEUMOPATHIES INFILTRATIVES DIFFUSES

PHYSIOPATHOLOGIE

- Infiltration diffuse du tissu conjonctif pulmonaire.

- Étiologie très diverses

CLINIQUE

- Interrogatoire : mode de début, ATCD, traitement, exposition professionnelle…

- Signe généraux : AEG…

- Signe respiratoire : dyspnée, toux

- Signe physique : râles crépitants si fibrose, hippocratisme digital

- Signes extra-respiratoires (cutanés, articulaires, ganglionnaires…)

FONCTIONNEL

- Effet shunt gazométrique (GDS) : PaO2+PaCO2 < 120

- Syndrome restrictif (EFR) : diminution de CPT et CVL

- Trouble de la diffusion: altération de la DLCO

- Éventuellement épreuve d’effort (plus précoce)

BIOLOGIQUE

- Polyglobulie

- VS, CRP a la recherche d’origine secondaire

- ECA : arguments pour une sarcoïdose

RADIOLOGIQUE

• Syndrome interstitiel: Opacité à limites nettes (micronodulaire, nodulaire, réticulaire ou linéaire, non systématisées, sans bronchographie aérien+/6 associé à ligne de Kerley .

Evolution vers fibrose comprenant une rétraction; travées fibreuses et déformation en rayon de miel

• Scanner thoracique Haute Résolution (coupes millimétriques): même sémiologie mais d’apparition plus précoce.

Parfois nécessité de biopsie pulmonaire..

ETIOLOGIES

1. Sarcoïdose: 40%
2. Fibrose pulmonaire primitive 15%
3. Pneumopathies d’hypersensibilité: maladie du poumon fermier et maladie de l’éleveur d’oisea: sérologies++
4. Pneumoconiose (silicose surtout)
5. Médicamenteuse (bléomycine, amiodarone, sels d’or, D penicillium)
6. Histicytose X
7. Collagénose, Sclérodermie++

EVOLUTION

- Insuffisance respiratoire chronique avec fibrose pulmonaire ou HTAP

- Risque de décompensation aigu persistant

DIAGNOSIC DIFFERENTIELS

- OAP (atteinte interstitielle)

- Origine infectieuse

- Lymphangite carcinomateuse

TRAITEMENTS

Mesures symptomatiques

- O2

- Kinésithérapie

- Prise en charge nutritionnelle

- Arrêt du tabac

- Bronchodilatateurs si part obstructive associée

- Reclassement professionnel

Traitement étiologique

- Arrêt du médicament

- Corticothérapie forte dose avec mesures associées, décroissance progressive et dose minimale efficace

- Si échec Immunosuppresseur (Endoxan…)

EN VRAC

LBA Normal: 150000 éléments, 90% de macrophages, 5 à 10% de lymphocytes et <2% de PNN