Nomenclature des tumeurs malignes ou cancers

De Mediwiki - Wiki des ECN medecine
Aller à : navigation, rechercher

A lire en cancérologie

Nomenclature des tumeurs malignes ou cancers

Il n'est pas question ici de développer toute la cancérologie, mais cette page de nomenclature (qui reste d'ailleurs à compléter) a pour but de mettre les idées claires avec certains grand principes et certaines définitions en cancérologie.

De manière générale, on divise les néoplasies malignes en 4 grandes classes :

  1. Les carcinomes qui dérivent d'un tissu épithélial. Ce sont les tumeurs les plus fréquentes chez l'adulte.
  2. Les sarcomes qui dérivent d'un tissu conjonctif (os, muscle, tissu adipeux, etc.). Ce sont des tumeurs rares (moins de 10% de toutes les tumeurs de l'adulte)
  3. Les tumeurs primitives du système nerveux central (SNC)
  4. Les lymphomes, myélomes et leucémies qui dérivent des cellules sanguines à fonction immunitaire.


Néoplasie

Le terme néoplasie (littéralement : nouvelle croissance) désigne une formation nouvelle — le néoplasme — qui se développe par prolifération cellulaire et qui présente une organisation structurale et une coordination fonctionnelle faible, voir nulle avec le tissu environnant. Le néoplasme est le terme utilisé en médecine pour désigner une tumeur ou un cancer.

Elle forme une masse tissulaire distincte qui peut être :

  • Bénigne, elle est alors le plus souvent d'évolution lente et limitée et peut être traitée par résection
  • Maligne, elle est alors progressive, proliférante, infiltrante, disséminante, récidivante, plus difficilement traitable et possiblement fatale.

Le terme néoplasie est souvent synonyme de tumeur.


Le carcinome

Un carcinome (du grec karkinôma, cancer) ou épithélioma est un cancer développé à partir d'un tissu épithélial (peau, muqueuse). Selon le type d'épithélium on distingue :

  • Les carcinomes épidermoïdes ou carcinomes malpighiens, développés aux dépens d'un épithélium malpighien
  • Les adénocarcinomes, développés aux dépens d'un épithélium glandulaire
  • Les carcinomes squameux, anaplasiques, indifférenciés, etc.


Le sarcome

Tumeur maligne qui se forme aux dépens du tissu conjonctif ou des tissus qui en dérivent comme le tissu musculaire, l'os.

Types de Sarcomes

  • Sarcome des tissus mous
  • Sarcome osseux
  • Sarcome de Kaposi : tumeur des tissus mous développée au dépend des vaisseaux sanguins. Le sarcome de Kaposi est induit par un virus de la famille des herpèsvirus, le HHV-8. Il est favorisé par l'immunodépression, en particulier induite par le virus HIV. Dans ce cas sa présence signe le passage au stade SIDA.
  • Sarcome d'Ewing : tumeur dérivée des tissus neuro-ectodermiques, il ne s'agit pas à proprement parler d'un sarcome, mais d'une tumeur de la famille PNET. Le terme historique est resté, mais il est plus juste de parler de tumeur d'Ewing.

Le Myélome

Le myélome multiple (plus connu sous le nom de maladie de Kahler) est un cancer hématologique (signifiant qu'il se développe à partir des cellules de l'hématopoïèse, celles-là même qui sont à l'origine des cellules du sang, formées dans la moelle osseuse).

Les cellules touchées sont les plasmocytes (qui sont des lymphocytes B activés), cellules du système immunitaire produisant les anticorps (immunoglobulines) pour combattre les infections et maladies. Le myélome est une maladie caractérisée par le développement dans le squelette de multiples tumeurs ostéolytiques à plasmocytes (plasmocytomes) sécrétant dans 80% des cas une immunoglobuline, soit de type G (2/3 des cas), soit du type A (1/3 des cas).

La leucémie

La leucémie ou leucose est un cancer affectant les cellules du sang appelé également tumeur liquide, à distinguer des lymphomes qui sont aussi des tumeurs de cellules du sang mais se développant dans les aires lymphoïdes secondaires.

La leucémie est caractérisée par une prolifération anormale et excessive de précurseurs des globules blancs, bloqués à un stade de différenciation, qui finissent par envahir complètement la moelle osseuse puis le sang. S'installe alors un tableau d'insuffisance médullaire avec production insuffisante de globules rouges (source d'anémie), de globules blancs normaux, polynucléaires principalement, (leuconeutropénie, source d'infections graves) et de plaquettes (thrombopénie, source d'hémorragies provoquées ou spontanées).

Les cellules leucémiques peuvent également envahir d'autres organes comme les ganglions lymphatiques, la rate, le foie, les testicules ou le système nerveux central.


La leucémie est cliniquement et pathologiquement scindée en deux : leucémie aiguë et chronique. Et scindé en fonction de l'origine des cellules tumorales : cellules lymphoïdes et cellules myéloïdes.

  • La leucémie aiguë est caractérisée par la prolifération rapide de cellules immatures du sang, anormales histologiquement et inefficaces. Les leucémies aiguës apparaissent chez l'enfant et le jeune adulte, un traitement immédiat doit être effectué pour éviter la diffusion de ces cellules à tout le sang ainsi qu'aux organes.
  • La leucémie chronique, ici les cellules cancéreuses sont plus matures, bien que toujours anormales et passant dans le sang, l'évolution se fait sur des mois à des années. Les cellules tumorales sont créées en plus grand nombre que la normale mais au début suffisamment faiblement pour ne pas entraîner le décès. Les leucémies chroniques arrivent principalement chez les personnes âgées. Ce type de leucémie peut être traité plus tardivement permettant ainsi de voir pendant un laps de temps comment évolue et comment est faite la maladie pour mieux la traiter.
Aiguë Chronique
Leucémie lymphoïde Leucémie aiguë lymphoïde (LAL) est le type le plus courant de leucémie chez le jeune enfant, mais affecte aussi les adultes et beaucoup les personnes de plus de 65 ans. Leucémie lymphoïde chronique (LLC) atteint plus souvent les adultes de plus de 55 ans, parfois les jeunes adultes, et très rarement les enfants.
Leucémie myéloïde Leucémie aiguë myéloïde (LAM) arrive plus fréquemment chez l'adulte que chez l'enfant Leucémie myéloïde chronique (LMC) atteint principalement l'adulte, et très rarement l'enfant.

Les formes les plus courantes chez l'adulte sont les LAM et LLC, alors que chez l'enfant les LAL prédominent.

À l'intérieur même de ces types, il existe d'autres catégories permettant d'avoir un traitement plus ciblé. Il s'agit des classifications FAB et WHO.