Myélome multiple des os

De Mediwiki - Wiki des ECN medecine
Aller à : navigation, rechercher

A lire en cancérologie

Le Myélome Multiple des Os (plus connu sous le nom de maladie de Kahler) est un cancer hématologique (signifiant qu'il se développe à partir des cellules de l'hématopoïèse, celles-là même qui sont à l'origine des cellules du sang, formées dans la moelle osseuse).

Les cellules touchées sont les plasmocytes (qui sont des lymphocytes B activés), cellules du système immunitaire produisant les anticorps (immunoglobulines) pour combattre les infections et maladies. Le myélome est une maladie caractérisée par le développement dans le squelette de multiples tumeurs ostéolytiques à plasmocytes (plasmocytomes) sécrétant dans 80% des cas une immunoglobuline, soit de type G (2/3 des cas), soit du type A (1/3 des cas).


Circonstances du diagnostic

Le myélome multiple est souvent détecté de façon fortuite, au cours d'un examen sanguin de routine.

Diagnostic biologique

  • l'élévation VS ;
  • une hyperprotidémie ;
  • un pic des gamma-globulines à l'EPP
  • l'immunofixation permet de prouver le caractère monoclonal du pic ;
  • l'hypercalcémie, fréquente, est liée aux destructions osseuses.
  • on retrouve aussi un excès de protéines dans les urines : la protéine de Bence-Jones, de même structure que les chaines légères des immunoglobulines monoclonales.

L'immunoélectrophorèse ou l'immunofixation des protéines urinaires détermine le type de chaîne, kappa ou lambda.

Autres examens

  • Myélogramme : le myélogramme étudie les cellules de la moelle osseuse, à la recherche d'un excès de plasmocytes. Dans le myélome, la moelle est infiltrée par des plasmocytes, qui présentent d'habitude de nombreuses anomalies morphologiques et sont fréquemment en mitose.
  • Radiographies du squelette : à la recherche de lésions osseuses à type d'ostéolyse (très fréquentes).

Évolution et complications

Le myélome peut se compliquer :

  • d'infections (en effet, la présence d'une immunoglobuline en très grande quantité inhibe la synthèse normale des autres immunoglobulines, ce qui ne permet plus au corps de faire face aux agents infectieux, qui sont une cause majeure de mortalité;
  • de troubles osseux : douleurs, fractures, tassement vertébral, etc...;
  • d'insuffisance rénale (surtout protéines à chaines légères);
  • de troubles neurologiques : compression de la moelle épinière après un tassement vertébral, atteinte des nerfs, épidurite.
  • d'anémie et de thrombopénie (pouvant causer des hémorragies), par de multiples mécanismes (dont insuffisance médullaire)

Traitement

(probablement pas au programme)

Le traitement classique du myélome a longtemps reposé sur une chimiothérapie pour les cas de maladie active, combinant le plus souvent (depuis les années 60) du Melphalan et des corticoïdes.

Aujourd'hui les nouvelles thérapies, dites thérapies ciblées ont totalement modifié la prise en charge du myélome multiple : la thalidomide est donnée en première intention en association avec le melphalan et la prednisone.

On privilégie les techniques dites d'autogreffe de cellules souches, consistant à prélever des cellules souches qu'on « nettoie » des cellules porteuses de la maladie et qu'on congèle, puis à mettre le malade en aplasie (destruction totale des plasmocytes). On réinjecte alors les cellules souches, qui vont régénérer des plasmocytes « sains ».