Lupus érythémateux disséminé et syndrome des anti-phospholipides

De Mediwiki - Wiki des ECN medecine
Aller à : navigation, rechercher

Lupus érythémateux disséminé (LED)

Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie systémique, c'est-à-dire touchant plusieurs organes, du tissu conjonctif, qui se manifeste différemment selon les individus.

Sa présentation est polymorphe, avec des atteintes articulaires ou musculaires, des manifestations cutanées, des atteintes rénales...
Maladie auto-immune de la femme jeune. (20-25 ans).

Les symptômes ne sont pas spécifiques du lupus, ils peuvent faire penser à d’autres maladies. Étant donné l’extrême polymorphisme, le diagnostic est souvent difficile. Il ne sera fait qu’après un interrogatoire minutieux et des examens de sang.

On utilise les critères de l’Association des rhumatologues américains (ARA). 4 de ces critères doivent être présents pour affirmer un diagnostic. Ils sont présents dans 96 % des LED :

  1. éruption sur le visage en aile de papillon ;
  2. éruption du lupus discoïde ;
  3. photosensibilité ;
  4. ulcérations buccales ou nasopharyngées ;
  5. polyarthrite non érosive ;
  6. pleurésie ou péricardite ;
  7. néphropathie : protéinurie > 0,5 g/24 h ou cylindrurie ;
  8. crises comitiales ou psychose ;
  9. atteintes hématologiques : anémie hémolytique ou leucopénie < 4000/mm³ ou lymphopénie < 1500/mm³ ou thrombopénie < 100 000/mm³ ;
  10. anomalie immunologique : présence de cellules LE (cellules de Hargrave) ou anticorps anti-ADN natifs ou anticorps anti-sm ou fausse sérologie syphilitique positive ;
  11. présence d’un taux élevé anticorps antinucléaires.


Clinique du lupus érythémateux disséminé

Atteinte articulaire

Polyarthragies migratrices symétriques et bilatérale ou zones photo-exposées. Le plus important : les lésions sont non destructrices par opposition à la polyarthralgie de la Polyarthrite rhumatoïde.
Les articulations le plus souvent touchées sont : les articulations métacarpo-phalangiennes (au niveau des doigts) ; les articulations interphalangiennes proximales (base des doigts) ; le carpe (poignet) ; les coudes ; les genoux ; les chevilles.

Atteinte cutanée

Elles sont fréquentes (80 % des cas) et révélatrices dans 25 %. Elles peuvent précéder les autres manifestations de plusieurs années : éruption malaire erythémato-squameuse réalisant un masque de loup (d'où le LUPUS !) comme des ailes de papillon autour du nez, photosensibilité, ulcération bucale, aphtose, alopécie...
Un Syndrome de Raynaud peut y être associé.

Autres atteintes

  • Rénale : PBR SYSTEMATIQUE. NEPHROPATHIE GLOMERULAIRE ;
  • Cardio : péricardite ;
  • Pulmonaire : pleurésie sérofibrineuse ;
  • Neuro-psy : vascularite cérébrale, crise comitiale, thrombose du SAPL, syndrome confusionnel.

Elles sont relativement fréquentes (30 à 60 %), parfois révélatrices. Elles peuvent ne s'accompagner d'aucun signe pour le patient et sont alors découvertes lors d'un examen du cerveau (IRM par exemple). On parle parfois de neuro-lupus ;

  • Ostéo-musculaire : Arthralgie ;
  • Hématologique :

Bilan biologique et immunologique du lupus érythémateux disséminé

Bilan BIOLOGIQUE

  1. Cytopénie périphérique : anémie (hyperreticulocyes) leucopénie, thrombopénie ;
  2. Syndrome inflammatoire BIO : VS ↗ CRP N ;
  3. Allongement du TCA non corrigé par le témoin => présence d’un anticoagulant circulant ;

Bilan IMMUNITAIRE

  1. AAN (tres sensible mais peu spécifique) ;
  2. AC anti ADN natif (meilleur marqueur bio du LED) ;
  3. AC anti phopholipines ;
  4. Hypocomplémentemie (↘ C3 -C4).

Évolution du lupus érythémateux disséminé

Facteur favorisants : grossesse, soleil, infections, médicaments

Complications du lupus érythémateux disséminé

  • Rénales : glomérulonéphrite proliférative diffuse, extramembraneuse, segmentaire ou focale pouvant entraîner insuffisance rénale sévère, syndrome néphrotique (dialyse souvent nécessaire) -> PBR SYSTEMATIQUE

La ponction-biopsie rénale (PBR) est toujours indiquée en cas de manifestations biologiques rénales. Elle doit être discutée dans tous les autres cas, et ce d’autant plus que le lupus est cliniquement et biologiquement sévère. classification à connaître : Classification de l'atteinte rénale du lupus : oh mais c'est trop extra la fibrose ;

  • Neurologiques : méningo-encéphalites, épilepsie, neuropathies périphériques, manifestations psychiatriques ;
  • Cardiaques : Péricardite ;
  • Pulmonaires : pleurésie, fibroses interstitielles, hémorragies intra-alvéolaires ;
  • Iatrogènes: ostéoporose cortisonique... (voir les complications de la corticothératie), rétinopathie au Plaquenil®, ulcères gastroduodénaux aux AINS.


ATTENTION : A ceci ajoutez le risque thrombo-embolique lié au syndrome des anti phospholipides !


Traitement du lupus érythémateux disséminé

Les APS (antipaludéens de synthèse) sont le ttt de fond quelle que soit la forme clinique !!!

  • Bénin [cutanéo-articulaire] : AINS + APS ± CTCD + PLAQUENIL
  • Moyen [évolution] : CTCD + APS ± IMUREL + PLAQUENIL
  • Grave [vital] : CTCD + IMUREL + ENDOXAN + PLAQUENIL
  • Prévention et traitement des facteurs déclenchants : grossesse, soleil, prise de médicaments...
  • Arrêt de la pilule remplacée par une pilule microprogestative
  • Prévention de la corticothérapie : Calcium, Vitamine D, régime sans sel, sans sucre , bilan infectieux...

Syndrome des anti-phospholipides (SAPL)

Décrit initialement comme "Anticoagulant circulant de type lupique". Le terme d'anticoagulant est ici ambigu car le syndrome provoque essentiellement des thromboses.

  1. Complications thrombotiques et présence AC antiPHOSPHOLIPIDES. Thrombose ARTERIELLE + VEINEUSE. Phlébites +++
  2. Complications obstétricales : AVORTEMENTS à répétition
  3. Complications hémorragiques : rares et gravissimes
  4. Autres manifestations : livedo, signes neurologiques...


Bilan BIOLOGIQUE du SAPL

  • TCA allongé (ac anti prothrombinase ou ac anti LUPIQUE)
  • Serologie syphilis : VDRL + TPHA –
  • AC anti cardiopine ou anti β2GP1, AC antiphospholipide

Bilan ETIOLOGIQUE du SAPL

Traitement du SAPL

Correction de FdR CV

HEPARINOTHERAPIE si thrombose aiguë (surveillance TCA impossible => anti-XA)

  • Prévention PRIMAIRE : ASPIRINE
  • Prévention SECONDAIRE : AVK (INR >3)
  • Prévention pendant la grossesse : aspirine, héparine

Points clés du collège des enseignants : COFER [1]

  1. Le lupus est une des affections auto-immunes les plus célèbres. Sa prévalence est de 10 à 60 pour 100 000 sujets.
  2. C’est une affection polymorphe touchant surtout la peau, les articulations, le rein, les séreuses, le cœur, le système nerveux. Il existe des formes systémiques sévères ou des formes strictement cutanées.
  3. Le diagnostic est clinico-biologique comme le suggère les critères de classification internationaux.
  4. Les anomalies biologiques les plus évocatrices sont les cytopénies périphériques, la présence d’auto-anticorps de type anti-ADN natif et anti-Sm, et la présence d’une hypocomplémentémie.
  5. Les complications les plus sévères sont l’atteinte rénale (glomérulonéphrite), l’atteinte cardiaque lupique, l’atteinte du système nerveux central, les vascularites, les cytopénies sévères, les infections, les complications athéromateuses, les complications des traitements (corticoïdes, immunosuppresseurs) et les complications thrombo-emboliques (syndrome des antiphospholipides).
  6. Le traitement dépend de la sévérité de la maladie et repose sur l’utilisation d’ AINS, de corticoïdes, d’antimalariques de synthèse et d’immunosuppresseurs dans les formes sévères.
  7. La grossesse est un moment clé avec un risque d’aggravation de la maladie et des complications obstétricales.
  8. Il existe des lupus induits par les médicaments. Le plus souvent, il ne s’agit que de l’induction d’Ac antinucléaires, sans signe clinique.



Généralités en rhumatologie :

  • Toujours spécifier : horaire inflammatoire/mécanique
  • Examen bilatéral et comparatif
  • Ponction si épanchement + analyse bioch, bacterio, cyto et anapath du liquide !!!
  • Toutes nos fiches / nos fiches de rhumatologie