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Insuffisance surrénale
Insuffisance surrénale lente / Primitive
Physiopathologie
Défaut de secrétion en H corticosurrénaliennes :
Aldostérone : Echange Na/K au niveau du rein
Augmentation de la nartriurèse et perte d'eau => DEC / Hyperhydratation IC Diminution de la kaliurèse => hyperkaliémie(
Cortisol : asthénie / tendance hypoglycémique / Dysmielopoïèse / Myalgie
Androgènes : aucune conséquence.
L'élévation de l'ACTH : mélanodermie.
Signes cliniques
Hyppolyte est fatiguée de souper chez melanie et amelie / AEG
1.L'hypotension artérielle
Majorée à l'orthostatique / pouls peu frappé.
2.L'asthénie : Physique / Psychique / Sexuelle , à prédominance vespérale
3.Les troubles digestifs : Tt tb digestif de ISC => décompensation ?
Anorexie sauf sel.
Nausées / vomissements, diarrhée, douleurs abdominales annonce la décompensation aiguë.
4.La mélanodermie 100%
Signe majeur.
Pigmentation brune un peu « sale ».
Prédomine aux régions normalement pigmentées : aréoles des seins, organes génitaux
aux zones de frottement : coudes, ceinture
aux zones exposées au soleil
aux plis de flexion : face palmaire des mains, articulations interphalangiennes souligne les cicatrices.
Atteint également les muqueuses : « taches ardoisées » de la face interne des joues, de la langue, des gencives, et les phanères : cheveux, ongles
5.L'amaigrissement
Constant, mais très progressif
Amménorrhée
Suspicion d'ISC
Examens complémentaires de 1ere intention : retentissement
1.NFS : anémie normocytaire normochrome arégénerative / leuconeutropénie / hyperéosinophilie.
2.Ionogramme Sanguin et urinaire : Hyponatremie + hypernatriurèse
Hyperkaliémie + Hypokaliurèse
Hypovolémie => Hémoconcentration
3.Bilan rénal : IRA fonctionnelle possibe si DEC++
4.Glycémie à jeun : Hypoglycémie?
Diagnostic de certitude : Exploration hormonale
Dosages statiques : CLU/24h , cortisolémie à 8h ; Aldostéronémie ; ACTH ; Rénine.
Effondrement du cortisolémie à 8 heures avec augmentation de l'ACTH plasmatique
Effondrement de l'aldostéronémie avec rénine active plasmatique élevée
Tests dynamiques : Test au synACTHène +++
Test au Synacthène : absence d'élévation du cortisol sous stimulation par synacthène IV (dosages à T0, T30mn, T60mn)
Diagnostic étiologique
Recherche d'anticorps antisurrénaux. Anti 21-OH => Retraction corticale auto-immune
TDM surrénales : Calcifications => BK = maladie d'addison
Rétraction corticale auto-immune
Infiltration
Masses = métastases
ASP : Calcifications
RP : Séquelles de tuberculose
Sarcoidose
K / Métastases
Echographie : causes vasculaires
Dosage des acides gras à très longues chaîne adrénoleucocodystrophie.
Sérologie VIH
Dosage de la 17 oh-progesterone : Hyperplasie congéniotale des surrénales
Etiologies : Tu rétracte vasquez , y'a un envahisseur mais j'ai bloqué la porte
Tuberculose bilatérale des surrénales (maladie d'ADDISON) : 20%
10/15 aprés une BK
Signes cliniques et paracliniques d'Insuffisance surrénalienne.
Calcificaion des surrénales à l'ASP / TDM / Séquelles BK à la RP
Faire bilan : localisation secondaire BK ( poumon / rein / os / yeux )
pré thérapeutique : examen ophtalmo + vison des couleurs ( EMB)
Uricémie (PZA)
Bilan rénal (INH et EMB)
Bilan hépatique (INH et RMP)
Rétraction corticale auto-immune : 20%
Anticorps antisurrénaux
Signes cliniques et paracliniques d'Insuffisance surrénale
Rétraction des surrénales au TDM et dosages des Ab positif possible.
Peut être isolée ou associée : Syndrome de SCHMITT = ISC + Hypothyroidie (thyroidite d'Hashioto)
PEAI : type 1 : ISC + hypoPTH + Candidose + Alopécie
type 2 : ISC + DID + Vitiligo + Dysthyroidie + Comitialité
Causes vasculaires : Thrombose / Embolie / Hémorragie bilaterale
Causes iatrogènes : Intoxiation OP'DDD / RxTTT / Surrénalectomie bilaterale
Inféction / VIH : 5% des patients en SIDA => ISC
Tout patient VIH risque ISC / Tout patient ISC => Sérologie VIH
4 mécanismes : infections oportuniste ( CMV / Toxo / BK) / pathologie maligne (Kaposi / Lymphome) / Iatrogène (TriTTT) / Déficit corticotrope
Infiltration des surrénales : Sarcoidose / Amylose / Lymphome
Métastases surrénaliennes bilatérales : K broncho-pulmonaire ++ / K ORL
Adrénoleucodystrophie : maladie génétique récessive liée à l'X => enfant ou Jeune de sexe mâle.
Accumulation des acides gras à très longue chaîne dans la surrénale => ISC + démyélinisation de la substance blanche => encéphalopathie
Dosage des acides gras très longues chaines
Si + => Rechercher la mutation responsable après conseil génétique.
Blocs enzymatiques en 21 hydroxylase :
Accumulation de 17 OH-progesterone, à doser pour le D+
Deficit complet : ISA + hyperandrognie ++ => TTT en urgence par une supplementation H à vie
Deficti imcomplet : Pas d'ISC mais possible décompensation en ISA + Hyperandrogénie modérée => TTT H pour diminuer l'hyperandrogénie.
Traitement
1.Traitement symptomatique : Hormonothérapie substitutive A VIE
TTT instauré à l'hôpital
Glucocorticoïde : HYDROCORTISONE, 10mg X3 /j 1.1.1
Minéralocorticoïde : FLUDROCORTISONE
2.Education du patient ( et de l'entourage):
Carte d'Addisonnien : comportant diagnostic / TTT / coordonnées de son médecin
RHD : repos dès que possible / Régime Normosodé +++ / Pas d'automédication (diurétiques et laxatifs)
Urgence : Signes cliniques de décompensation
Situation à risque de décompensation : DOUBLER / TRIPLER LES DOSES
TRISTE AGACI : TTT inadapté Regime sans sel Intervention chirurgicale Stress
Traumatisme En cas d'imminence = prodromes Abus de mdct
Grossesse Arrêt des TTT Coup de chaud Infections
Doubler les doses
Hydrocortisone IV toujours sur soi
3.Surveillance du traitement
Clinique : poids, pression artérielle / Pouls, sthénie => dépiste un sur ou sous dosage
Ionogrammes sanguins et urinaire : hyponatrémie ? / Hypernatriurèse ?
Eventuellement dosage de la rénine : sa normalité traduit la qualité de la compensation en minéralo corticoïdes.
4.Traitement étiologique
Maladie d'Addisonn : quadritérapie anti-BK longue durée , récuperation rare
Syndrome de Schmitt : TTT de l'hypothyroidie associé
Insuffisance surrénale aiguë
Urgence thérapeutique +++, toute suspicion d'ISA en est une jusqu'à preuve du contraire.
Etiologiques
1.Décompensation d'une ISC
2.Hémorragie bilaterale des surrénales : Coagulopathie (TTT anticoagulant / CIVD / SAPL) / Syndrome de Waterhouse-Frederichsen (= purpura fulminans à méningo) / Traumatisme
3.Bloc enzymatique complet en 21 hydroxylase : ISA post natale + pseudo hermaphrodisme chez la fille.
Clinique : Daisy compte tes dix mals au coeur
Deshydratation extracellulaire majeure avec hyponatrémie ( = hyperHIC)
Troubles neuropsychiques : confusion / coma
Température : Fièvre d'origine centrale
Troubles digestifs : nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales parfois pseudo chirurgicales
Douleurs diffuses : crampes / myalgies / lombalgies
Cardio vasculaire : Collapsus voir choc hypovolémique / HypoTA / TC
Examens complémentaires : ne doivent pas retarder le traitment!!
NFS : Hémoconcentration
Ionogramme sanguin et urinaire : hyponatrémie avec hypernatriurese / hyperkaliémie.
Glycémie : basse voir hypoglycémie
Bilan rénal : rechercher une insuffisance rénale fonctionnelle
ECG pour juger du retentissement d'une hyperkaliémie
Dosage hormonaux : Cortisolémie à 8h effondremé avec ACTH augmentée / Test au Synacthène pourra être réalisé une fois la période aiguë passée.
Recherche d'un facteur déclenchant
IDM : ECG / Enzyme cardiaques
Infection : HAA / BU / ECBU / RP / +/- PL
Traitement URGENCE THERAPEUTIQUE
Il doit être débuté dès le diagnostic suspecté, au domicile du malade si possible (injection IV ou IM de 100 mg d'hydrocortisone) puis poursuivi à l'hôpital, en USI. Il comporte :
1.Mesure d'urgence pré hospitalière : au domicile du malade, injection de 100 mg d'hydrocortisone IV puis transport médicalisé à l'hôpital
2.Hospitalisation en urgence en Réanimation
3.Rééquilibration Hydro-électrolytiques :
Expension volémique par du serum physiologique 9 g/l de NaCl
Supplmentatin Sodée par NaCl / Supplementation Glucidique par du G5 adaptée aux dextro
Pas de supplementation en KCl.
4.Traitement hormonal par voie parentérale
Uniquement fortes doses de glucocorticoides (hémosuccinate d'hydrocortisone) :
bolus IV de 100 mg
400 mg / j en IVSE pdt 3 / 4 jours
relai per os avec decroissance progressive
A ces doses, l'hydrocortisone a un pouvoir minéralocorticoïde, qu'il est inutile d'associer
5.Recherche et traitement du facteur déclenchant
6.Surveillance
Clinique : pouls / pression artérielle ; diurèse / poids ; T° ; conscinece ; ECG tant qu'il persiste une hyperkaliémie.
Biologique : ionogramme sanguin toutes les 4 heures permettant d'adapter les apports de liquides et d'électrolytes.
7.Après la phase aiguë
Reprise de l'education si ISC connue / Bilan d'ISC si inconnue