Insuffisance surrénale

De Mediwiki - Wiki des ECN medecine
Aller à : navigation, rechercher

Insuffisance surrénale

Insuffisance surrénale lente / Primitive

Physiopathologie

Défaut de secrétion en H corticosurrénaliennes : Aldostérone : Echange Na/K au niveau du rein Augmentation de la nartriurèse et perte d'eau => DEC / Hyperhydratation IC Diminution de la kaliurèse => hyperkaliémie( Cortisol : asthénie / tendance hypoglycémique / Dysmielopoïèse / Myalgie Androgènes : aucune conséquence. L'élévation de l'ACTH : mélanodermie.


Signes cliniques

Hyppolyte est fatiguée de souper chez melanie et amelie / AEG

1.L'hypotension artérielle Majorée à l'orthostatique / pouls peu frappé. 2.L'asthénie : Physique / Psychique / Sexuelle , à prédominance vespérale 3.Les troubles digestifs : Tt tb digestif de ISC => décompensation ? Anorexie sauf sel. Nausées / vomissements, diarrhée, douleurs abdominales annonce la décompensation aiguë. 4.La mélanodermie 100% Signe majeur. Pigmentation brune un peu « sale ». Prédomine aux régions normalement pigmentées : aréoles des seins, organes génitaux aux zones de frottement : coudes, ceinture aux zones exposées au soleil aux plis de flexion : face palmaire des mains, articulations interphalangiennes souligne les cicatrices. Atteint également les muqueuses : « taches ardoisées » de la face interne des joues, de la langue, des gencives, et les phanères : cheveux, ongles 5.L'amaigrissement Constant, mais très progressif Amménorrhée Suspicion d'ISC


Examens complémentaires de 1ere intention : retentissement

1.NFS : anémie normocytaire normochrome arégénerative / leuconeutropénie / hyperéosinophilie. 2.Ionogramme Sanguin et urinaire : Hyponatremie + hypernatriurèse Hyperkaliémie + Hypokaliurèse Hypovolémie => Hémoconcentration 3.Bilan rénal : IRA fonctionnelle possibe si DEC++ 4.Glycémie à jeun : Hypoglycémie?

Diagnostic de certitude : Exploration hormonale

Dosages statiques : CLU/24h , cortisolémie à 8h ; Aldostéronémie ; ACTH ; Rénine. Effondrement du cortisolémie à 8 heures avec augmentation de l'ACTH plasmatique Effondrement de l'aldostéronémie avec rénine active plasmatique élevée

Tests dynamiques : Test au synACTHène +++ Test au Synacthène : absence d'élévation du cortisol sous stimulation par synacthène IV (dosages à T0, T30mn, T60mn)


Diagnostic étiologique

Recherche d'anticorps antisurrénaux. Anti 21-OH => Retraction corticale auto-immune TDM surrénales : Calcifications => BK = maladie d'addison Rétraction corticale auto-immune Infiltration Masses = métastases ASP : Calcifications RP : Séquelles de tuberculose Sarcoidose K / Métastases Echographie : causes vasculaires Dosage des acides gras à très longues chaîne adrénoleucocodystrophie. Sérologie VIH Dosage de la 17 oh-progesterone : Hyperplasie congéniotale des surrénales

Etiologies : Tu rétracte vasquez , y'a un envahisseur mais j'ai bloqué la porte

Tuberculose bilatérale des surrénales (maladie d'ADDISON) : 20%

  • 10/15 aprés une BK
  • Signes cliniques et paracliniques d'Insuffisance surrénalienne.
  • Calcificaion des surrénales à l'ASP / TDM / Séquelles BK à la RP
  • Faire bilan :
    • localisation secondaire BK ( poumon / rein / os / yeux )
    • pré thérapeutique : examen ophtalmo + vison des couleurs ( EMB) / Uricémie (PZA) / Bilan rénal (INH et EMB) / Bilan hépatique (INH et RMP)

Rétraction corticale auto-immune : 20%

  • Anticorps antisurrénaux
  • Signes cliniques et paracliniques d'Insuffisance surrénale
  • Rétraction des surrénales au TDM et dosages des Ab positif possible.
  • Peut être isolée ou associée : Syndrome de SCHMITT = ISC + Hypothyroidie (thyroidite d'Hashioto)
    • PEAI : type 1 : ISC + hypoPTH + Candidose + Alopécie
    • type 2 : ISC + DID + Vitiligo + Dysthyroidie + Comitialité

Causes vasculaires : Thrombose / Embolie / Hémorragie bilaterale

Causes iatrogènes : Intoxiation OP'DDD / RxTTT / Surrénalectomie bilaterale

Inféction / VIH : 5% des patients en SIDA => ISC

  • Tout patient VIH risque ISC / Tout patient ISC => Sérologie VIH
  • 4 mécanismes : infections oportuniste ( CMV / Toxo / BK) / pathologie maligne (Kaposi / Lymphome) / Iatrogène (TriTTT) / Déficit corticotrope

Infiltration des surrénales : Sarcoidose / Amylose / Lymphome

Métastases surrénaliennes bilatérales : K broncho-pulmonaire ++ / K ORL

Adrénoleucodystrophie : maladie génétique récessive liée à l'X => enfant ou Jeune de sexe mâle.

  • Accumulation des acides gras à très longue chaîne dans la surrénale => ISC + démyélinisation de la substance blanche => encéphalopathie
  • Dosage des acides gras très longues chaines
  • Si + => Rechercher la mutation responsable après conseil génétique.

Blocs enzymatiques en 21 hydroxylase :

  • Accumulation de 17 OH-progesterone, à doser pour le D+
  • Deficit complet : ISA + hyperandrognie ++ => TTT en urgence par une supplementation H à vie
  • Deficti imcomplet : Pas d'ISC mais possible décompensation en ISA + Hyperandrogénie modérée => TTT H pour diminuer l'hyperandrogénie.


Traitement

1.Traitement symptomatique : Hormonothérapie substitutive A VIE TTT instauré à l'hôpital Glucocorticoïde : HYDROCORTISONE, 10mg X3 /j 1.1.1 Minéralocorticoïde : FLUDROCORTISONE 2.Education du patient ( et de l'entourage): Carte d'Addisonnien : comportant diagnostic / TTT / coordonnées de son médecin RHD : repos dès que possible / Régime Normosodé +++ / Pas d'automédication (diurétiques et laxatifs) Urgence : Signes cliniques de décompensation Situation à risque de décompensation : DOUBLER / TRIPLER LES DOSES TRISTE AGACI : TTT inadapté Regime sans sel Intervention chirurgicale Stress Traumatisme En cas d'imminence = prodromes Abus de mdct Grossesse Arrêt des TTT Coup de chaud Infections Doubler les doses Hydrocortisone IV toujours sur soi 3.Surveillance du traitement Clinique : poids, pression artérielle / Pouls, sthénie => dépiste un sur ou sous dosage Ionogrammes sanguins et urinaire : hyponatrémie ? / Hypernatriurèse ? Eventuellement dosage de la rénine : sa normalité traduit la qualité de la compensation en minéralo corticoïdes. 4.Traitement étiologique

Maladie d'Addisonn : quadritérapie anti-BK longue durée , récuperation rare Syndrome de Schmitt : TTT de l'hypothyroidie associé


Insuffisance surrénale aiguë

Urgence thérapeutique +++, toute suspicion d'ISA en est une jusqu'à preuve du contraire.

Etiologiques

1.Décompensation d'une ISC 2.Hémorragie bilaterale des surrénales : Coagulopathie (TTT anticoagulant / CIVD / SAPL) / Syndrome de Waterhouse-Frederichsen (= purpura fulminans à méningo) / Traumatisme 3.Bloc enzymatique complet en 21 hydroxylase : ISA post natale + pseudo hermaphrodisme chez la fille.

Clinique : Daisy compte tes dix mals au coeur

Deshydratation extracellulaire majeure avec hyponatrémie ( = hyperHIC) Troubles neuropsychiques : confusion / coma Température : Fièvre d'origine centrale Troubles digestifs : nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales parfois pseudo chirurgicales Douleurs diffuses : crampes / myalgies / lombalgies Cardio vasculaire : Collapsus voir choc hypovolémique / HypoTA / TC

Examens complémentaires : ne doivent pas retarder le traitment!!

NFS : Hémoconcentration Ionogramme sanguin et urinaire : hyponatrémie avec hypernatriurese / hyperkaliémie. Glycémie : basse voir hypoglycémie Bilan rénal : rechercher une insuffisance rénale fonctionnelle ECG pour juger du retentissement d'une hyperkaliémie Dosage hormonaux : Cortisolémie à 8h effondremé avec ACTH augmentée / Test au Synacthène pourra être réalisé une fois la période aiguë passée.

Recherche d'un facteur déclenchant

IDM : ECG / Enzyme cardiaques Infection : HAA / BU / ECBU / RP / +/- PL

Traitement URGENCE THERAPEUTIQUE

Il doit être débuté dès le diagnostic suspecté, au domicile du malade si possible (injection IV ou IM de 100 mg d'hydrocortisone) puis poursuivi à l'hôpital, en USI. Il comporte :

1.Mesure d'urgence pré hospitalière : au domicile du malade, injection de 100 mg d'hydrocortisone IV puis transport médicalisé à l'hôpital 2.Hospitalisation en urgence en Réanimation 3.Rééquilibration Hydro-électrolytiques : Expension volémique par du serum physiologique 9 g/l de NaCl Supplmentatin Sodée par NaCl / Supplementation Glucidique par du G5 adaptée aux dextro Pas de supplementation en KCl. 4.Traitement hormonal par voie parentérale Uniquement fortes doses de glucocorticoides (hémosuccinate d'hydrocortisone) : bolus IV de 100 mg 400 mg / j en IVSE pdt 3 / 4 jours relai per os avec decroissance progressive A ces doses, l'hydrocortisone a un pouvoir minéralocorticoïde, qu'il est inutile d'associer 5.Recherche et traitement du facteur déclenchant 6.Surveillance Clinique : pouls / pression artérielle ; diurèse / poids ; T° ; conscinece ; ECG tant qu'il persiste une hyperkaliémie. Biologique : ionogramme sanguin toutes les 4 heures permettant d'adapter les apports de liquides et d'électrolytes. 7.Après la phase aiguë Reprise de l'education si ISC connue / Bilan d'ISC si inconnue