Maladie de Horton et pseudo-polyarthrite rhizomelique

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Sommaire

Maladie de Horton

Vascularite systémique la + fréquente. Touchant les artères de gros et moyen calibre (Ao + carotide externe – Artère temporal)

Examen CLINIQUE dans la maladie de Horton

Sujet > 50ans + AEG

  • CEPHALEES nocturnes bitemporales inflammatoire.
  • Manifestations ARTERIELLE ISCHEMIQUE centrale ou périphérique. Induration et abolition du poul de l’artère temporale
  • Manifestations OPHTALMOLOGIQUES : URGENCE THERAPEUTIQUE

Artère ophtalmique > cecité, NOIAA, OACR, NORB. Ischiemie du nerf optique. Ischiémie retinienne.

  • Algies de la face et de l'oreille : douleurs à la mastication, claudication de la machoire, hyperesthésie

Autres symptomes :

Interrogatoire : - asthénie, anorexie - troubles visuels (diplopie, phosphènes, cécité monoculaire transitoire) (oubli = 0) - hyperesthésie du cuir chevelu -claudication intermittente de la mâchoire – myalgies fièvre, perte de poids -toux chronique isolée - abolition des pouls temporaux

Bilan BIOLOGIQUE dans la maladie de Horton

  • SYNDOME INFLAMMATOIRE (VS++). Toutes les protéines de la phase aigüe (CRP, alpha1-antitrypsine, orosomucoïde, haptoglobine +++)
  • Anémie hypochrome modérée d'origine inflammatoire, la lignée blanche normale
  • EPP montre une élévation des alpha 2-, alpha 1- et gamma-globulines
  • Une cholestase anictérique est assez souvent observée.
  • AutoAC negatif (FR et AC anti nucleaire)
  • AC anti CARDIOLIPINE +++
  • BIOPSIE de l’artere temporal + histologie : PAN artérite segmentaire et focale. Granulomatose giganto cellulaire. Fragmentation de la limitante élastique.

Complications dans la maladie de Horton

- Cécité (oblitération branches de l'artère ophtalmique ++)
- Evolution : Rapide sous CTCD++

Traitement de la maladie de Horton

Traitement d'un Horton simple :

  • Bilan préthérapeutique des CTCD, en urgence : Glycémie. Poul – TA – Tx thorax – ECBU – foyer infectieux – IONO – K+ - TDR – Discuter IDR si CTCD aux long cours. Ostéodensitométrie – Bilan phosphocalcique – bilan lipidique – ETT +- BK
  • La corticothérapie est obligatoire (voir les mesures associés à la corticothérapie)

Traitement d'un Horton compliqué (avec signes occulaires)

  1. CTCD IV en bolus. 1g/J pdt 3 jours
  2. Relai PO 1mg/j/kg
  3. Antiagrégants
  • Ordonnance BIOLOGIQUE de la maladie de HORTON : VS - CRP – NFS - IONO - GLYCEMIR
  • Ordonnance de la maladie de HORTON : CTCD 1 mg/j/kg – Aspirine 250mg – Calcium/vitD – Biphosphonates (prevention ostéoporose) – K+ - IPP –

Diminution des CTCD de 10 mg/mois puis arrive à 20mg diminution + progressive.

Surveillance dans la maladie de Horton

  • Efficacité : Clinique / Synd inflamm bio (VS++)
  • Tolérance : Glycemie – TA – DT – IVG - PSY
  • Complication des traitements corticoides


Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR)

Syndrome clinique d’étiologie inconnue caractérisé par une impotence fonctionnelle douloureuse des ceintures de nature inflammatoire.

  • > 55 ans - AEG - Syndrome Inflammatoire
  • Ceinture scapulaire / ceinture pelvienne.
  • L'atteinte musculo squelettique est au premier plan.
  • Elle prédomine aux ceintures scapulaires et pelviennes.
  • Douleur et raideur sont localisées dans les muscles, plutôt dans la région des épaules, du cou et des hanches. Une atteinte des muscles distaux est inhabituelle
  • Les symptomes sont bilatéraux et symétriques :
  • La RAIDEUR est majeure empêchant le sujet de sortir du lit le matin
  • Les DOULEURS musculaires diffuses et le mouvement accentue la douleur. La douleur nocturne est habituelle
  • La FORCE musculaire n'est pas modifiée, bien que la douleur rende l'interpréattion du testing musculaire difficile.

>> La symptomatologie est donc classiquement musculaire et non articulaire.


Signes négatifs de la pseudo-polyarthrite rhizomelique

  • Absence de déficit neurologique et d'amyotrophie
  • Absence d'argument pour une maladie de Horton (pouls temporaux perçus, céphalées, troubles visuels, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication intermittente de la mâchoire)
  • Absence de signe en faveur d'une atteinte néoplasique sous-jacente (palpation des seins, de la thyroïde, des aires ganglionnaires et touchers pelviens) de l'artère temporale au moindre doute clinique pouvant faire évoquer une maladie de Horton


Traitement de la pseudo-polyarthrite rhizomelique

Corticothérapie en dose d'attaque jusqu'à régression des signes cliniques et normalisation de la VS puis décroissance progressive des posologies jusqu'à la dose minimale efficace maintenue pendant 1 an

Points clés du collège des enseignants : COFER [1]

  1. La maladie de Horton est une vascularite segmentaire et focale des vaisseaux de grands et moyens calibres qui atteint le sujet de plus de 50 ans.
  2. Le risque principal est lié aux complications ischémiques oculaires (risque de cécité).
  3. Le traitement repose sur la corticothérapie qui doit être prolongée mais à dose minimale efficace et les effets adverses de la corticothérapie doivent être prévenus.
  4. La PPR s’associe à la maladie de Horton dans 5 à 30 % des cas.
  5. La PPR est un rhumatisme du sujet de plus de 50 ans, particulièrement inflammatoire et très corticosensible.



Généralités en rhumatologie :

  • Toujours spécifier : horaire inflammatoire/mécanique
  • Examen bilatéral et comparatif
  • Ponction si épanchement + analyse bioch, bacterio, cyto et anapath du liquide !!!
  • Toutes nos fiches / nos fiches de rhumatologie
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