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L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) = élévation anormale de la pression sanguine au niveau des artères pulmonaires
- Pression artérielle pulmonaire (PAP) systolique normale : 18 - 25 mmHg
- PAP moyenne : 8 - 20 mmHg
- HTAP : PAPm 25 mmHg au repos et/ou 30 mmHg à l'effort avec une pression capillaire pulmonaire 15 mmHg excluant les causes cardiaques gauches.
Formes d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
- HTAP idiopathique, HTAP familiale.
- HTAP + connectivite, cardiopathie congénitale, hypertension portale, VIH
- HTAP du nouveau-né,
- HTAP + maladies du cœur gauche : maladies de l'oreillette ou du ventricule gauche, maladies valvulaires du cœur gauche,
- HTAP + à une maladie pulmonaire et/ou une hypoxémie (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, syndrome d'apnée du sommeil, maladies interstitielles pulmonaires, exposition chronique aux hautes altitudes),
- HTAP par obstruction, maladie thrombo-embolique ou par une obstruction d'origine non thrombotique (tumeur, parasite, corps étranger)),
- Autres formes d'HTAP : sarcoïdose, histiocytose X, lymphangiomatose, compression des vaisseaux pulmonaires (adénopathies, tumeur, médiastinite fibrosante)
Clinique de l'HTAP
Dyspnée d'effort progressive
Lipothymies, syncopes à l'effort
Examens complémentaires
- Radiographie du thorax
- ECG
- ETT : éliminer une atteinte cardiaque gauche
- Cathétérisme cardiaque droit, nécessaire au diagnostic définitif
- Test aux vasodilatateurs
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