Dilatation des bronches et mucoviscidose

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Dilatation des bronches et mucoviscidose

Dilatation des bronches (DDB)

DEFINITION de la dilatation des bronches (DDB)

Augmentation localisée ou diffuse du calibre des bronches en rapport avec la destruction des composants de la paroi bronchique. S’associe souvent à altération de la clairance mucociliaire.

PHYSIOPATHOLOGIE de la dilatation des bronches (DDB)

Cercle vicieux traduit par la présence d’une inflammation et hypersécrétion bronchique responsable de surinfection chronique qui entretient le trouble.

CLINIQUE de la dilatation des bronches (DDB)

  • Suppuration bronchique chronique ++
  • Hémoptysie (parfois abondante)
  • Dyspnée progressive
  • Hippocratisme digital
  • Auscultation aspécifique

PARACLINIQUE de la dilatation des bronches (DDB)

  • Radiographie de thorax : épaississement des parois bronchiques dilatées +/- images kystiques associées. Radio rarement normale
  • TDM thoracique : examen clef, réalisé en coupes millimétriques. Précise la localisation de l’atteinte
Dilatation définie par l’absence de rétrécissement progressif des bronches
Image de bronchocèle (aspect irrégulier et plein de la bronche), à rapprocher de l’image de bague à chaton.
  • Bronchographie rarement utilisée
  • BILAN de la pathologie :
Biologie et GDS (hypercapnie péjorative) ;
EFR : Syndrome bronchique souvent mixte, permet le suivi de la maladie ;
ECBC : permet le suivi bactériologique de la pathologie (plusieurs stades de colonisation).

ETIOLOGIE de la dilatation des bronches (DDB)

  • DDB localisées :

Toutes les causes d’obstruction mécanique (néoplasie, corps étranger) ou séquelles d’infection localisée (tuberculose, infection dans l’enfance)

  • DDB diffuses :
Mucoviscidose ;
Dyskinésie ciliaire (DCP), notamment syndrome de Kartagener (DDB, stérilité et situs inversus) ;
Deficit immunitaire ;
Pathologie de système : PR, Lupus, MICI
  • Bilan étiologique  : Test de la sueur, recherche génétique mucovicidose, Dosage pondéral et des sous-classes des Immunoglobulines, bilan de pathologie inflammatoire, test à la saccharine pour recherche de DCP.

PRISE EN CHARGE de la dilatation des bronches (DDB)

  • Arrêt du tabac ;
  • Kinésithérapie respiratoire ++
  • Antibiothérapie lors des exacerbations voire cures séquentielles + éradication des foyers infectieux ;
  • Vaccination (grippe annuel et pneumocoque par 5 ans) ;
  • Traitement bronchodilatateur si participation obstructive ;
  • O2 si stade d'insuffisance respiratoire ;
  • Traitement chirurgical pour les formes localisées, et transplantation pulmonaire pour les formes diffuses.


MUCOVISCIDOSE

DEFINITION de la mucoviscidose

Maladie autosomique récessive responsable d'un dysfonctionnement des canaux chlores des épithéliums glandulaires Altération de la protéine CFTR par délétion dF508 (70%)

EPIDEMIOLOGIE de la mucoviscidose

  • Sex ratio de 1
  • 1/2500 naissance
  • Dépistage néonatal par dosage de la trypsine immunoréactive et si positif recherche des mutations les plus fréquentes de *CFTR avec accord de la famille

CLINIQUE de la mucoviscidose

a) Manifestations pulmonaires (90%) Symptômes respiratoires avec DDB responsable d'évolution vers l'insuffisance respiratoire chronique. Surinfection et colonisation bactérienne fréquente.

b) Manifestations digestives Tableau d'insuffisance pancréatique exocrine (ballonnement abdominal, stéatorrhée, retard staturo-pondéral, pancréatite aigue...). En néonatalogie, occlusion intestinale basse sur Ileus méconial.

  • Bilan digestif : recherche de stéatorrhée, recherche de carence de vitamine liposoluble ADEK...

c)Atteinte hépatobiliaire avec ictère cholestatique voire cirrhose biliaire focale

d) Atteinte métabolique : Perte de NaCl responsable de déshydratation

e) Autres : Stérilité - Diabète - ORL (polypose, hypoaccousie)

DIAGNOSTIC POSITIF de la mucoviscidose

  • Test de la sueur (+ si <60meq/l sur 2 tests) ;
  • Biologie moléculaire (avec recherche des mutations les plus usuelles de la mucoviscidose) ;
  • Autres : ddp nasal transépithélial, diagnostic anténatal...

PRISE EN CHARGE de la mucoviscidose

Prise en charge RESPIRATOIRE de la MUCOVISCIDOSE jusqu'à la transplantation pulmonaire :

  • Kinésithérapie ++
  • Antibiothérapie ;
  • Vaccinations usuelles et grippales ;
  • O2 si besoin ;
  • Bronchodilatateurs selon EFR.

Prise en charge NUTRITIONNELLE de la MUCOVISCIDOSE :

  • Alimentation hypercalorique ;
  • Enzyme pancréatique ;
  • Supplementation ADEK ;
  • Supplementation sodée si chaleur.

Prise en charge MESURES ASSOCIEES :

  • PEC à 100% ;
  • Soutien psy ;
  • Plan d'accueil personnalisé a l'éducation ;
  • Association(s) de patients ;
  • EDUCATION (autokiné...)



Rédigé par Jean PASTRE (interne de pneumo à Lille)